抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的临床分析

目的 探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点.方法 回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表现、影像学特点、实验室检查和预后等资料,探讨其临床表现及影像学特点.结果 男性10例,女性4例,男:女=2.5:1;首次发病年龄18岁以下3例,18～45岁8例,大于45岁3例.临床分型以视神经炎(10/14,71.43％)最为常见;其次为脑炎或脑膜脑炎(9/14,64.29％)、脑干脑炎(5/14,35.71％)和脊髓炎(5/14,35.71％).临床症状以视力下降最多见(10/14,71.43％);头痛8例(8/14,57.14％)、发热和头晕各6例(6/14,42.86％)、感觉异常5例(5/14,35.71％);癫痫、肢体无力、括约肌功能障碍、共济失调、呕吐各4例(4/14,28.57％).4例(4/14,28.57％)患者发病前有上呼吸道感染.10例患者完善了脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)检查,其中结果异常8例(8/10,80％),CSF压力升高2例(2/10,20％);WBC增高8例(8/10,80％);脑脊液蛋白质增高5例(5/10,50％).MRI可见多部位受累,大脑皮质及皮质下白质7例(7/14,50.00％);脑干 6 例(6/14,42.86％);视神经 5 例(5/14,35.71％);脊髓 4 例(4/14,28.57％);海马、丘脑、基底节区及脑室旁各3例(3/14,21.43％);小脑、胼胝体各2例(2/14,14.29％),T2WI、T2 FLAIR表现为片状高信号影,可有点片状、结节状或线状强化.10例患者行视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)检查,其中9例(9/10,90％)异常,8例(8/10,80％)提示双侧视觉通路异常.8例(8/14,57.14％)表现为复发缓解病程.急性期甲强龙冲击治疗和丙种球蛋白调节治疗均有效.5例表现为复发缓解的患者加用免疫抑制剂后复发均明显减少.结论 MOGAD临床表现多样,以视力下降、头痛、发热、头晕最多见.病变常累及大脑皮质及皮质下白质、脑干、视神经等部位,T2 WI、T2 FLAIR表现为片状高信号影,部分病灶可强化.急性期激素冲击治疗和丙种球蛋白治疗有效,缓解期使用免疫抑制剂可减少复发.