Additional flecainide in symptomatic patients with CPVT

Die katecholaminerge polymorphe ventrikulare Tachykardie (CPVT) ist ein seltenes, aber todliches angeborenes Herzrhythmusstorungssyndrom, das durch eine abnormale intrazellulare Kalziumhomoostase der Herzzellen verursacht wird. Typischerweise treten polymorphe oder bidirektionale ventrikulare Arrhythmien (VAs) unter Umstanden mit hohem Sympathikustonus auf und konnen Synkope, plotzlichen Herzstillstand (SCA) und plotzlichen Herztod (SCD) auslosen. Bisher sind Betablocker Eckpfeiler der Therapie zur Vorbeugung von arrhythmischen Ereignissen (AEs), und aktuelle Leitlinien befurworten die Behandlung jedes klinisch diagnostizierten Patienten mit CPVT mit einem Betablocker. Einige Patienten sind jedoch durch Betablocker allein nicht ausreichend geschutzt und es kommt zu schweren VAs oder Durchbruch-UEs unter der Betablocker-Therapie. In kleineren Beobachtungsstudien mit limitierten Nachbeobachtungen konnte die Wirksamkeit von Flecainid als Erganzung zum Betablocker die wirksame Unterdruckung von VAs bei Patienten mit CPVT dokumentieren. Zweck dieser Studie bestand darin, die Wirksamkeit und Risiken von Flecainid in einer umfangreichen Kohorte von Patienten mit CPVT im Langzeit-Follow-up zu uberprufen.