ANTİ-AQUAPORİN 4 ve ANTİ-MİYELİN OLİGODENTROSİT GLİKOPROTEİN ANTİKOR İLİŞKİLİ NÖROMİYELİTİS OPTİKA SPEKTRUM HASTALIĞI TANISI ALAN OLGULARIN KLİNİK ve RADYOLOJİK ÖZELLİKLERİ

Amaç: Nöromiyelitis Optika Spektrum Hastalığı (NMOSH) tanısı alan ve antikor pozitifliği eşlik eden hastaların klinik, görüntüleme ve laboratuvar bulgularını sunmayı amaçladık. Hastalar ve Yöntem: Bu retrospektif gözlemsel çalışmaya NMOSH tanısı alan 15 hasta dahil edildi. Bulgular: Hastalarımızın 11’i kadın, 4’ü erkekti. Hastalığın ortalama başlangıç yaşı 51.27 ± 12.26 idi. İlk klinik atak 3 hastada eş zamanlı optik nörit (ON) ve miyelit iken, 6 hastada miyelit, 5 hastada ON idi. On hastanın aquaporin-4 (AQP-4) IgG antikoru, 5 hastanın miyelin oligodentrosit glikoprotein (MOG) IgG antikoru pozitifti. Altı hastanın beyin omirilik sıvısı (BOS) proteini yüksekti. Sekiz hastanın BOS oligoklonal bantı Tip 1 negatif, 1 hastanın Tip 2 pozitif, 1 hastanın Tip 3 pozitifti. Sekiz hastanın kranial manyetik rezonans görüntülemesi normal iken 1 hastanın multipl skleroz (MS)’a benzer lezyonları vardı. İki hastanın önceden bilinen Sjögren Sendromu (SS) tanısı vardı, 3 hastaya da kliniğimizde SS tanısı koyuldu. Atak tedavisi olarak intravenöz metilprednizolon (1000 mg/gün) ve töropatik plazma değişimi, profilaktik tedavi olarak oral steroid, azatioprin, ritüksimab ve siklofosfamid tekli veya kombinasyon tedavileri verildi. Sonuç: NMOSH’ı prognoz olarak MS’den daha ağır seyretmektedir. Otoimmün hastalıklardan en sık SS ile birliktelik gösterir. MOG IgG antikor pozitifliği olanların AQP-4 IgG antikor pozitifliği olanlara göre atak ve profilaktik tedaviye yanıtları daha iyi olduğu görülmüştür.