儿童急性T淋巴细胞白血病的临床特征及预后

目的:评估儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的疗效,并探讨影响预后的危险因素.方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建地区5家医院收治的127例初诊T-ALL患儿的临床资料,与同期急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿相比较,并采用Kaplan-Meier法分析评估患儿总生存率(OS)和无事件生存率(EFS),COX比例风险回归模型分析预后影响因素.116例规范治疗的T-ALL患儿中,78例接受CCLG-ALL 2008方案治疗,38例接受CCCG-ALL 2015方案治疗,对比两组的疗效及严重不良事件发生率.结果:T-ALL患儿中男性、年龄≥10岁、初诊白细胞数≥50×109/L、合并中枢神经系统白血病、诱导治疗中微小残留病≥1％、诱导结束时微小残留病≥0.01％的患儿比例均显著高于B-ALL患儿(P＜0.05).T-ALL患儿预期10年EFS及OS分别为59.7％和66.0％,均显著低于B-ALL患儿(P＜0.001).COX分析显示,初诊白细胞数≥100×109/L、诱导结束时未达完全缓解是更差预后的独立危险因素.CCCG-ALL 2015组与CCLG-ALL 2008组相比,感染相关严重不良事件发生率更低(15.8％vs 34.6％,P=0.042),而 EFS 及 OS 更高(73.9％vs 57.2％,PEFS=0.090;86.5％vs 62.3％,POs=0.023).结论:T-ALL 较 B-ALL预后差,初诊白细胞数≥100×109/L、诱导结束时未达完全缓解(尤其是纵隔肿物未消失)为其预后不良危险因素.CCCG-ALL 2015方案可能降低感染相关严重不良事件发生率并提高疗效.