Kindernierentransplantation bei komplexen urogenitalen Fehlbildungen – was gibt es zu beachten?

Zusammenfassung Hintergrund Kongenitale Anomalien der Nieren und des Harntraktes (CAKUT) stellen die häufigste Ursache einer terminalen Niereninsuffizienz bei Kindern dar. Etwa ein Drittel der Kinder mit CAKUT weist eine Funktionsstörung der Harnblase und des unteren Harntraktes (LUTD) auf. Ziel der Arbeit Dieser Artikel beleuchtet die wichtigen Aspekte, die im Rahmen der Nierentransplantation bei Kindern mit komplexen urogenitalen Fehlbildungen berücksichtigt werden müssen. Material und Methoden Der Beitrag gibt eine Übersicht der vorhandenen Literatur bezüglich der Vorbereitung, des perioperativen Managements und der Nachsorge von Kindern mit komplexen urogenitalen Fehlbildungen und terminaler Niereninsuffizienz, die sich einer Nierentransplantation unterziehen müssen. Ergebnisse Vor jeder Kindernierentransplantation ist eine gründliche und umfangreiche Diagnostik erforderlich. Bei Verdacht auf eine Blasenentleerungsstörung sollten eine Miktionszysturethrographie und ggf. eine urodynamische Untersuchung veranlasst werden. Symptomatische vesikoureterale Refluxe und eine Blasenentleerungsstörung sollten vor einer geplanten Nierentransplantation behandelt werden. Nach erfolgreicher Nierentransplantation von Kindern mit angeborenen urogenitalen Fehlbildungen ist ein lebenslanges Follow-up erforderlich. Eine regelmäßige Reevaluierung einer bereits präoperativ bekannten Blasenentleerungsstörung durch urodynamische Untersuchungen und eine regelmäßige Überprüfung und Anpassung der Therapie sind erforderlich. Bei Patienten mit Zustand nach Blasenaugmentation mit intestinalen Segmenten oder Harnableitungen im Kindesalter werden im Langzeitverlauf regelmäßige endoskopische Untersuchungen des Harntraktes empfohlen, um die Entstehung eines sekundären Malignoms auszuschließen. Schlussfolgerung Die Behandlung von Kindern mit komplexen urogenitalen Fehlbildungen sollte in Zentren mit entsprechender Expertise durchgeführt werden und erfordert die interdisziplinäre Arbeit von mehreren Fachgebieten.