Akute demyelinisierende Erkrankungen des Zentralnervensystems mit Antikörpern gegen die weiße Substanz im Kindesalter

Zusammenfassung Akute demyelinisierende Erkrankungen umfassen in der Pädiatrie u. a. die kindliche multiple Sklerose (MS), die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung („neuromyelitis optica spectrum disorder“, NMOSD) oder die in den letzten Jahren vermehrt beschriebene Erkrankungsgruppe der „myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated diseases“ (MOGAD). Bei den zuletzt genannten Erkrankungen spielen die beiden Antikörper gegen Aquaporin‑4 (AQP4), die zahlenmäßig im deutschsprachigen Raum nur selten nachzuweisen sind, und Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) eine wichtige Rolle in der Pathogenese. Insbesondere MOGAD ist gekennzeichnet durch ein breites altersabhängiges Spektrum unterschiedlicher klinischer Präsentationen wie der akuten demyelinisierenden Enzephalomyelitis (ADEM), der AQP4-negativen NMOSD, der transversen Myelitis und verschiedenen relapsierenden Subtypen. Akute Manifestationen werden mit hochdosierten Steroiden und einer 3‑monatigen niedrigdosierten Prednisolontherapie behandelt, um erneute Schübe in der frühen Phase zu verhindern. Kinder mit relapsierenden Formen der MOGAD (etwa ein Drittel der Betroffenen) scheinen von einer monatlichen Immunglobulinbehandlung zu profitieren.