Ein Ungewöhnlicher Fall Von Lichen Ruber Planus Mit Vorausgegangenem Bullösem Pemphigoid Bei Einem 20‐jährigen Patienten

Ein 12-jähriger Patient stellt sich in Begleitung seiner Mutter vor. Er leide seit ca. sechs Wochen unter Hautveränderungen vor allem an den Unterschenkeln und Händen, die mit starkem Juckreiz verbunden seien. Seit ca. einer Woche seien auch Hautveränderungen am Rumpf hinzugekommen (Abbildung 1). Eine Diagnostik sei noch nicht erfolgt. Als Vorerkrankung ist ein atopisches Ekzem bekannt, welches seit der frühen Kindheit bestehe. Am Rumpf finden sich multiple urtikarielle Plaques. An den Armen, Beinen und Händen teils erythematöse Plaques, teils pralle Blasen auf reizlosem Grund. Die am Unterschenkel entnommene Hautbiopsie zeigte eine unregelmäßige Akanthose der Epidermis mit eindeutiger subepidermaler Spaltbildung und einem schütteren, gemischtzelligen Entzündungsinfiltrat im oberen Korium. Differentialblutbild, CRP und Gesamt-IgE waren normwertig. In der direkten Immunfluoreszenz einer periläsionalen Probebiopsie zeigten sich lineare Ablagerungen von Komplement C3 entlang der Basalmembran. Serologisch auffällig war Nachweis hoher Spiegel von die Anti-BP180 IgG-Autoantikörper (6542 U/ml). Es wurde ein bullöses Pemphigoid (BP) diagnostiziert und zunächst eine Therapie mit topischen und systemischen Kortikosteroiden eingeleitet. Dies führte zu einer klinischen Remission begleitet von einem Absinken der Anti-BP180-Antikörper-Spiegel auf 2023 U/ml. Bei erneutem Anstieg der Antikörper zwei Monate später wurde eine Therapie mit Dapson 50 mg/Tag eingeleitet. Darunter kam es zu einer klinischen und serologischen Remission. Drei Jahre später entwickelte der Patient flache, lichenoide Papeln an Armen, Händen und Beinen ohne Blasenbildung und bei einem negativen, serologischen BP180-Antikörper-Befund. Enoral, buccal war eine Wickham-Streifung der Mukosa sichtbar. Histopathologisch zeigte sich eine Interface-Dermatitis und ein bandförmiges, lymphoidzelliges Infiltrat. Ein Lichen ruber planus (LP) wurde diagnostiziert und eine Behandlung mit Acitretin 35 mg/Tag eingeleitet. Darunter kam es zunächst zur Remission. Im Alter von 20 Jahren stellte sich der Patient erneut mit LP-typischen Läsionen vor, die vor allem in lichtexponierten Arealen auftraten (Abbildung 2) und histopathologisch einem LP entsprachen. Klinisch zeigte sich weiterhin keine Blasenbildung, jedoch waren diesmal simultan BP180-Antikörpern (150 U/ml) nachweisbar. Die Therapie mit Acitretin wurde wiedereingeleitet. Die Besonderheiten dieses Falls sind das seltene Vorkommen von BP und LP in der Kindheit, das zum LP zeitliche Vorhergehen des BPs, und das erneute Auftreten des LPs mit zeitgleich erhöhten BP180-Antikörpertitern nach vorausgegangener klinischer und serologischer Remission beider Erkrankungen. Das BP ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung, die typischerweise ältere Menschen (ab dem 80. Lebensjahr) betrifft 1. In sehr seltenen Fällen kann es auch Kinder und in extrem seltenen Fällen auch Jugendliche betreffen; insgesamt wurden bislang nur 9 Fälle publiziert, in denen das BP in einem Alter zwischen 10–13 Jahren erstmals auftrat 2. Der LP tritt vor allem im Alter zwischen 30–50 Jahren erstmals auf. Bei Kindern kommt er seltener und vor allem in tropischen, hauptsächlich asiatischen Ländern vor 3, 4. Dies weist auf eine genetische Komponente der Erkrankung hin. Das gemeinsame Auftreten von LP und BP ist im Rahmen eines Lichen planus pemphigoides (LPP) bekannt. Es ist umstritten, ob der LPP ein gleichzeitiges Auftreten von LP und BP darstellt oder ob es ein eigenständiges Krankheitsbild ist. Pathogenetisch scheint ein entzündlicher Prozess im Rahmen des LP die Freisetzung und Exposition eines Antigens zu induzieren, was letztlich zur Bildung von Antikörpern führt 5. Meist handelt es sich bei diesen Antigenen um BP180 und BP230. Daher tritt beim LPP der LP in der Regel vor oder gleichzeitig mit dem BP auf, während bei unserem Patienten zunächst die BP- und anschließend die LP-typischen Läsionen auftraten. Das Wiederauftreten der BP180-Antikörper bei der zweiten Manifestation des LPs bei unserem Patienten ist unseres Erachtens am ehesten auf eine unspezifische, systemische Begleitreaktion im Rahmen der kutanen Entzündung zurückzuführen.