原发性双侧大结节样肾上腺增生症的临床特征探讨

目的:探讨原发性双侧大结节样肾上腺增生症(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia, PBMAH)的临床特征及性别差异。方法:回顾性纳入本中心2014年起诊断的PBMAH 140例，所有患者均行激素水平、影像学检查和代谢指标的评估。结果:PBMAH队列中临床库欣综合征占76.4%，女性占47.9%。与亚临床组相比，临床组有着更高的血皮质醇和24 h尿游离皮质醇水平、更低的促肾上腺皮质激素、更高的小剂量地塞米松抑制试验血皮质醇抑制值和更大的肾上腺最大径，且肥胖、高血压、糖尿病和低钾血症比例更高(均 P<0.05)。与男性相比，女性组的肾上腺最大径更小( P<0.001)、HbA 1C更低( P＝0.003)、总胆固醇( P＝0.005)和低密度脂蛋白胆固醇水平更高( P＝0.035)。校正年龄和病程后，男性组的24 h尿游离皮质醇与体重指数呈负相关性；进一步校正体重指数后，与舒张压、空腹血糖、口服葡萄糖耐量试验(OGTT)2 h血糖和HbA 1C呈正相关性，与血钾水平呈负相关性。而女性组的24 h尿游离皮质醇仅与舒张压、空腹血糖和OGTT 2 h血糖呈正相关性(均 P<0.05)。随访结果显示，单侧肾上腺切除术的缓解率为80.0%，复发率为17.9%。 结论:PBMAH相关代谢紊乱与临床库欣综合征和男性关系更密切，且单侧肾上腺切除术作为有效治疗方式能使大部分患者获益。