儿童噬血细胞综合征及血液净化技术治疗的研究进展
Chinese Journal of Difficult and Complicated Cases（2023）
Abstract
噬血细胞综合征是以免疫细胞异常活化产生高细胞因子血症和免疫介导的多器官系统损伤综合征.基于化学免疫疗法的应用有效降低了总体病死率,但早期合并多脏器障碍的患者死亡率高.近年来血液净化的早期应用不仅可快速降低免疫炎性介质,而且有效保护和恢复器官功能,对改善患者的预后具有重要临床意义.未来需要更多大样本血液净化治疗的临床研究形成标准化治疗方案,使患者最大程度受益.文章从噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)病因、发病机制及近年来血液净化技术应用进行综述,以期为临床诊治HLH提供科学参考依据.
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Key words
Hemophagocytic lymphohistiocytosis,Pathogenesis,Blood purification,Chemimmunotherapy
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