婴儿胸壁错构瘤5例临床病理学分析

目的 分析婴儿胸壁错构瘤的临床病理学特征、影像学特征、以及诊断与鉴别诊断,旨在提高临床医生对该罕见疾病的认识.方法 对5例发生于婴儿的胸壁错构瘤的临床特征、病理组织学特点及免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 5例患者均表现为逐渐增大的胸壁肿块,常伴呼吸道症状,男女比例为3∶2,左侧与右侧比例为3∶2,3例患儿累及一根肋骨,2例患儿病灶累及多根肋骨,中位年龄7个月.CT表现为来源于肋骨的肿块呈膨胀、筛网状结构,肿块内密度不均,呈不规则钙化密度影及软组织团块影.病理学大体上表现为囊性与实性相间的肿块,囊性区可有黏液、出血.镜下瘤组织实性区由透明软骨组织、胶原纤维组织增生为主,可见软骨内成骨;出血性囊性区见动脉瘤样骨囊肿样结构.所有标本中以上成份均以不同比例呈现,免疫组化可提示病变各组织成分来源.5例患者均行手术完整切除治疗.结论 婴儿胸壁错构瘤是一种临床非常罕见的良性疾病,术前常被误诊为恶性肿瘤,具有特殊的临床病理学特征,治疗以手术完整切除为主.