Hypertension artérielle pulmonaire de la connectivite mixte : une étude française multicentrique

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est l’une des principales causes de mortalité de la connectivite mixte (CM). Peu de données sont pourtant disponibles dans la littérature. L’objectif de ce travail a été de décrire l’HTAP chez des patients ayant une CM bien caractérisée. Les patients ayant une CM, inclus dans le registre français de l’hypertension pulmonaire (HTP) avec un diagnostic d’HTAP (CM-HTAP), confirmé par cathétérisme cardiaque droit, ont été inclus dans l’étude et comparés à des patients CM sans HTAP issus du registre national, à des patients atteints de lupus systémique avec HTAP (LS-HTAP), et des patients atteints de sclérodermie systémique avec HTAP (ScS-HTAP). Les taux de survie ont été estimés et comparés par des courbes de Kaplan-Meier et les facteurs de risque d’HTAP des patients CM et les facteurs de risque de mortalité des patients CM-HTAP ont été recherchés à l’aide d’analyses multivariées. Trente-six patients atteints de CM-HTAP ont été inclus dans l’étude. La comparaison avec les patients CM sans HTAP et l’analyse multivariée ont révélé que la présence de péricardite, polyarthrite, thrombopénie, pneumopathie interstitielle diffuse (PID), ou d’anticorps anti-Sm étaient des facteurs prédictifs indépendants d’HTAP dans la CM. Les taux de survie estimés à 1, 5 et 10 ans après le diagnostic d’HTAP étaient de 83 %, 67 % et 56 %, respectivement. Comparativement aux patients atteints de ScS-PAH ou de LS-PHA, la présentation et la survie des patients CM-PAH ne différaient pas. L’analyse multivariée a révélé que l’exposition au tabac était un facteur indépendant prédictif de la mortalité dans la CM-PAH. L’HTAP est une complication rare et grave de la CM, associée à une survie à 10 ans de 56 %. Nous avons identifié la PID, la péricardite, la thrombocytopénie et les anticorps anti-Sm comme facteurs de risque d’HTAP dans la CM et l’exposition au tabac comme facteur prédictif de mortalité dans la CM-PAH.