The Clinical, Laboratory, and Imaging Features of Children with Juvenile Dermatomyositis: A Single Center Experience

Giriş ve Amaç: Juvenil dermatomiyozit (JDM) idiyopatik inflamatuar miyozitlerin büyük çoğunluğunu oluşturan, kas ve cilt tutulumu ile seyreden nadir görülen bir otoimmün miyopatidir. Çalışmamızın amacı merkezimizde JDM tanısı ile takip edilen çocuk hastaların demografik, klinik, laboratuvar, görüntüleme özelliklerinin ve tedavilerinin değerlendirilmesidir. Gereç ve Yöntemler: Kliniğimizce 2015-2021 tarihleri arasında JDM tanısı ile en az 6 ay takip edilen hastaların verileri geriye yönelik olarak hasta tıbbi kayıtları incelenerek değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya 6 kız 6 erkek hasta dahil edildi. Başvuru sırasında 5 hasta hafif, 3 hasta orta, 4 hasta ağır klinik bulgular ile tanı aldı. Takip süresince klinik seyir 2 hastada monosiklik, 7 hastada kronik persistan ve 3 hastada polisiklikti. Tüm hastaların tanı sırasında cilt ve kas bulguları mevcuttu, laboratuvar olarak 9 hastada en az bir kas enzimi yüksekliği, 7 hastada CK yüksekliği, 7 hastada LDH yüksekliği ve 5 hastada AST yüksekliği vardı. Takip süresince 5 hastada kalsinozis, 2 hastada eklem kontraktürü ve 1 hastada lipodistrofi gelişimi gözlendi. Başlangıç tedavisi olarak 9 hastaya yoğun yüksek doz metilprednizolon 3 gün süre ile verildi. Takipte yedi (58,3) hastaya IVIG tedavisi verildi. Sonuç: JDM tedavisi ve takibi zor olan, multidisipliner deneyimli çocuk romatoloji merkezlerince yönetilen bir hastalıktır. Mevcut hasta verilerinin dökümente edilmesi ve multidisipliner verilerin sunulması bu hastaları takip eden hekimler için yol gösterici olacaktır.