Atteinte pulmonaire dans la maladie de Behçet : à propos de 72 cas

La maladie de Behçet (MB) est une vascularite multisystémique, fréquemment observée en région méditerranéenne et asiatique. L’atteinte pulmonaire, présente dans environ 5 % des cas, est caractéristique de la maladie et en représente un facteur pronostique majeur. Nous avons mené une étude rétrospective, descriptive et monocentrique, s’étalant sur une période de 11 ans (2000–2021) et portant sur 531 cas de MB. Nous avons inclus tous les patients présentant une atteinte pulmonaire liée à la MB. Au total, 72 patients étaient inclus (13,5 %). L’âge moyen était de 37 ± 11 (29–69) et le sex-ratio (H/F) était de 4,4. Les facteurs de risque cardiovasculaire étaient dominés par le tabagisme chronique (18 %) et l’hypertension artérielle (7 %). L’atteinte pulmonaire était inaugurale de la MB (38 %), ou de survenue précoce, avec un délai médian de 4,5 ans après le début de la maladie. Les lésions pulmonaires étaient découvertes fortuitement (59 %), ou révélées par des douleurs thoraciques (16 %), une hémoptysie (6 %) et une dyspnée (4 %). À l’angioscanner thoracique, les lésions observées étaient essentiellement les anévrysmes (83 %) et les thromboses (27 %) des artères pulmonaires. Un cas d’hémorragie intra-alvéolaire était décrit (1,6 %). Une thrombose veineuse profonde était simultanément retrouvée au niveau de la veine cave supérieure (10,5 %), de la veine cave inférieure (10 %), des veines cérébrales (6 %), et des veines des membres inférieurs (6 %). À l’échocardiographie, une thrombose intracardiaque droite était également observée chez 15 % des patients. Les atteintes extravasculaires étaient cutanéomuqueuses (73 %), oculaires (41 %), articulaires (34 %) et neurologiques (13 %). Les patients étaient traités par de la colchicine (79 %), un bolus de corticothérapie relayé par voie orale (90 %), et un immunosuppresseur à type de : cyclophosphamide (39 %), azathioprine (31 %) et anti-TNF alpha (10 %). L’anticoagulation curative était prescrite chez 18 % des patients qui présentaient une thrombose, en l’absence de contre-indications. Une intervention chirurgicale était réalisée dans 5 cas. La récidive et le décès étaient rapportés chez respectivement 17 % et 4 % des patients. L’atteinte pulmonaire de la MB en est quasi-pathognomonique, essentiellement caractérisée par la présence d’anévrysmes et de thromboses des artères pulmonaires, chez des jeunes sujets de sexe masculin. L’association à la thrombose veineuse profonde et à la thrombose intracardiaque droite est fréquente chez ces patients.