Congenital portosystemic shunts

Congenital portosystemic shunts are rare vascular malformations that may have an impact on the heart-lung system. Associated congenital and/or acquired heart diseases are poorly reported.To analyse cardiovascular disorders within a large congenital portosystemic shunt population, and develop a diagnostic strategy.Among the 168 consecutive fetuses and children referred for congenital portosystemic shunt (1996–2019), patients presenting with at least one cardiovascular disorder, including congenital heart disease, heart failure, portopulmonary hypertension and/or hepatopulmonary syndrome, were reviewed retrospectively. Cardiovascular disorders were detected using echocardiography and one or more of the following: right-sided heart catheterization; contrast-enhanced transthoracic echocardiography; or lung perfusion radionuclide scan.Overall, 46/168 patients with a congenital portosystemic shunt (27.4%) had one or more clinically significant cardiovascular disorders. Congenital heart disease was present in 28 patients, including six with left heterotaxy. Heart failure was present in six fetuses and 21 neonates (eight without congenital heart disease, and 13 with congenital heart disease). In neonates without congenital heart disease, heart function recovered by the age of 3 years. Portopulmonary hypertension was identified in 11 patients (mean age at diagnosis: 9 years); it was fatal in one patient, and remained stable in five of six patients after congenital portosystemic shunt closure. In six patients, hepatopulmonary syndrome presented as hypoxia (mean age at diagnosis: 5.3 years), which reversed after congenital portosystemic shunt closure.Evaluation and monitoring of the cardiopulmonary status of patients with a congenital portosystemic shunt is mandatory to detect and prevent cardiovascular complications. Furthermore, congenital portosystemic shunts must be sought in patients with unexplained cardiovascular disorders, especially when malformations are present.Les shunts portosystémiques congénitaux, malformations vasculaires rares, impactent le système cardiopulmonaire. Les cardiopathies associées, congénitales et/ou acquises, sont peu décrites.Les objectifs étaient de décrire les maladies cardiovasculaires observées au sein d’une population importante de fistule portosystémique et d’élaborer une stratégie de diagnostic.Parmi les 168 fœtus et enfants consécutifs adressés pour fistule portosystémique congénitale (1996–2019), ceux présentant au moins une anomalie cardiovasculaire, telle que cardiopathie congénitale, insuffisance cardiaque, hypertension portopulmonaire et/ou syndrome hépatopulmonaire, ont été rétrospectivement revus. Les anomalies cardiovasculaires ont été diagnostiquées par échocardiographie complétée par un ou plusieurs des éléments suivants : cathétérisme cardiaque droit ; échocardiographie de contraste ; scintigraphie pulmonaire de perfusion.Quarante-six sur 168 patients (27,4 %) avaient un ou plusieurs anomalies cardiovasculaires symptomatiques. Une cardiopathie congénitale était détectée chez 19 patients, quatre avait hétérotaxie gauche. Une insuffisance cardiaque était présente chez six fœtus, huit nouveau-nés sans cardiopathie congénitale (normalisée avant 3 ans) et 13 avec cardiopathie congénitale. Une hypertension portopulmonaire était identifiée chez 11 patients (âge moyen : 9 ans), à l’origine du décès d’un patient, stable chez cinq patients sur six après fermeture du shunt portosystémique. Chez six patients, une hypoxie révélait un syndrome hépatopulmonaire (âge moyen : 5,3 ans) réversible après la fermeture du shunt.L’évaluation et la surveillance régulière de l’état cardiopulmonaire de ces patients sont indispensables pour prévenir les complications cardiovasculaires. Un shunt portosystémique doit être systématiquement recherché devant des symptômes cardiovasculaires inexpliqués, en particulier en présence de cardiopathie congénitales.