Maladie de Kaposi cérébrale traitée efficacement par anticorps anti-PD-1

La maladie de Kaposi (MK) est désormais beaucoup plus rare chez les personnes VIH-positives grâce au dépistage et traitement précoce de l’infection. Les atteintes neurologiques de la MK VIH+ ou non sont exceptionnelles et nous rapportons un cas d’efficacité des anticorps anti-PD1 dans cette forme très rare. Un patient de 45 ans originaire du Guinée, était suivi pour une MK multiviscérale VIH+ depuis 2005 avec des atteintes cutanée, pulmonaire, digestive, péritonéales et myocardique. Plusieurs lignes de chimiothérapies étaient proposées (doxorubicine liposomale, taxol, bléomycine) en plus de la trithérapie anti-rétrovirale avec une immunité relativement préservée, un taux de des CD4 à 350, un rapport CD4/CD8 à 0,5 et une charge virale indétectable. Ces traitements avaient une action suspensive sur la MK. En avril 2022, une imagerie cérébrale réalisée pour des céphalées révélait une atteinte multinodulaire du parenchyme cérébrale, différentes explorations ont été réalisées (charge virale VIH : indétectable, recherche infection opportuniste : négative, ponction lombaire normale). La biopsie cérébrale de la localisation la plus volumineuse était techniquement difficile et non contributive montrant des remaniements fibro-inflammatoires. Le TEP scanner concomitant avait objectivé une progression globale de la maladie notamment extra-cérébrale. Dans ce contexte un traitement par anti-PD1 était proposé permettant dès la première perfusion, une amélioration des symptômes et des images cérébrales, et leur disparition complète à 6 mois du traitement, ainsi qu’un bon contrôle progressif de l’atteinte extracrânienne. À 1 an du début de l’anti-PD1, la maladie est toujours bien contrôlée en intra- et extra-crânien avec persistance d’une rémission complète, sans apparition de nouvelles lésions et une très bonne tolérance de l’anti-PD1 en dehors d’une hypothyroïdie apparue au 3e mois du traitement. La MK associée au VIH est une néoplasie angioproliférative associée à l’infection par le virus HHV8. Elle se présente généralement par une atteinte à prédominance cutanéomuqueuse mais peut impliquer de nombreux tissus, en particulier chez les patients ayant une faible immunité. Le système nerveux central est un site exceptionnel de MK, les cas rapportés dans la littérature sont surtout des rapports autopsiques, et un cas de maladie incontrôlable létale avec atteintes multiviscérale traitée par paclitaxel 100 mg/m2 sans réponse. Comme l’illustre ce cas, la MK cérébrale est un diagnostic d’élimination qui doit toujours être envisagé chez les patients VIH+ ayant des symptômes neurologiques. L’efficacité des immunothérapies (anticorps anti-PD1 voire association antiPD1 + antiCTLA4) a été montrée dans deux essais de phase II dans la MK non VIH, et au cours d’études rétrospectives dans la MK associée au VIH. Deux études prospectives récentes, ainsi que des études observationnelles et une méta-analyse ont démontré un bon profil de sécurité des anti-PD1 chez les patients kaposi VIH+.