肺血管周上皮样细胞肿瘤8例临床病理学分析
Zhonghua bing li xue za zhi = Chinese journal of pathology(2023)
Abstract
目的:探讨肺血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理学特征。方法:收集苏州大学附属第一医院2008年7月至2021年12月诊断的8例肺PEComa患者的资料,行免疫组织化学检测、荧光原位杂交(FISH)检测和二代测序,复习相关文献,分析其临床病理学特征。结果:8例中男性5例,女性3例;年龄18~70岁(平均年龄39岁);右上肺3例,左下肺3例,左上肺和右中肺各1例;1例多发(4灶),1例为恶性;肿瘤位于肺周边部,最大径0.2~4.0 cm,大体呈卵圆形,界限清楚。镜下观察瘤细胞呈卵圆形、短梭形,排列呈实性巢状、腺泡状或血管外皮瘤样,胞质透亮或嗜酸,间质血管丰富伴玻璃样变性,恶性病例见凝固性坏死及高级别核,2例见钙化,免疫组织化学上瘤细胞均表达Melan A(8/8),7例表达HMB45(7/8),6例表达CD34(6/8),4例弥漫性表达TFE3(4/7),3例表达平滑肌肌动蛋白(3/8),8例均不表达广谱细胞角蛋白及S-100蛋白。应用FISH对其中5例行TFE3(Xp11.2)基因断裂探针检测,其中恶性病例阳性,对该病例行二代测序检测显示SFPQ-TFE3[t(X;1)(p11.2;p34)]基因融合。7例获得随访资料,1例失访,随访12~173个月,恶性病例患者术后4年肿瘤转移至颅内,后行放疗,余6例均无复发或转移,7例患者均存活。结论:肺PEComa多为良性,当出现坏死、高级别核等恶性形态学特征或出现SFPQ-TFE3基因融合时,需密切随访。
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perivascular epithelioid cell tumor,lung
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