不同部位乳头状涎腺瘤样肿瘤8例临床病理分析

目的 探讨乳头状涎腺瘤样肿瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断.方法 回顾性分析8例不同部位乳头状涎腺瘤样肿瘤的临床病理资料,采用免疫组化EnVision法和PCR法进行蛋白标记和BRAF基因检测,并复习相关文献.结果 患者平均年龄59.9岁,男女之比为3∶1,发病部位为腭部2例、鼻腔2例、食管2例、肺部2例.镜检:肿瘤边界清楚,具有双相分化特征,包括被覆鳞状上皮的外生乳头状结构和黏膜下的内生腺样结构.管腔衬覆双层或多层上皮,内层细胞呈柱状、立方或扁平,局灶增生呈乳头状突起,细胞质嗜酸性、核小,位于细胞底部;外层基底层细胞呈梭形、扁平状或立方形,细胞质嗜酸性、稀少,两层细胞形态温和,未见病理性核分裂.免疫表型:腔内上皮细胞表达CK(AE1/AE3)、CK7、CK8和BRAF V600E,基底层细胞表达CK14、CK5/6、p63、S-100、SMA,Ki-67增殖指数低(均＜10％).分子检测显示BRAF V600E突变阳性.患者均未见复发,预后良好.结论 乳头状涎腺瘤样肿瘤属于唾液腺型肿瘤,常见于口腔的小唾液腺,也可发生在鼻咽、食管及肺等其他部位,熟悉该特殊类型肿瘤可避免误诊、漏诊.