Seltene Varianten der Pemphigoiderkrankungen

Zusammenfassung Pemphigoiderkrankungen umfassen eine heterogene Gruppe subepidermal blasenbildender Autoimmundermatosen, die durch Autoantikörper gegen Strukturproteine der dermoepidermalen Junktionszone gekennzeichnet sind. In den letzten Jahrzehnten ist eine deutlich steigende Inzidenz dieser Erkrankungen zu verzeichnen, was neben demografischer Alterung auf die Verfügbarkeit präziser Diagnoseverfahren und verbesserte Kenntnis des klinischen und immunpathologischen Spektrums zurückgeführt werden kann. Während das bullöse Pemphigoid, das Schleimhautpemphigoid und die lineare IgA-Dermatose einen Großteil der Pemphigoiderkrankungen ausmachen, rücken auch seltenere, vermutlich unterdiagnostizierte Varianten zunehmend in den klinischen Fokus. Hierzu zählen die Epidermolysis bullosa acquisita, das Anti-p200-Pemphigoid, das Pemphigoid gestationis, der Lichen planus pemphigoides und kürzlich definierte Entitäten wie das Immunglobulin M(IgM)-Pemphigoid und das Orf-induzierte Pemphigoid. Die genaue Charakterisierung und Differenzierung dieser Subtypen besitzen nicht nur eine diagnostische Relevanz, sondern können auch mit therapeutischen und prognostischen Implikationen für betroffene Individuen einhergehen. Aufgrund der Rarität dieser Erkrankungen existieren derzeit keine kontrollierten prospektiven klinischen Studien, sodass deren Diagnostik und Therapie eine Herausforderung darstellen.