中国脑淀粉样血管病相关炎症患者临床及影像学特征分析并文献复习

目的 探讨中国脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者临床及影像学特征,提高神经科医师对该病的认识.方法 回顾性连续纳入2015 年1 月至2023 年5 月解放军总医院第三医学中心神经内科收治的CAA-RI患者的病历资料;使用自由词在中国知网、万方医学网、维普中文科技期刊数据库、中华医学期刊全文数据库及PubMed数据库进行检索,时间均自建库至2023 年5 月4 日.对临床病例及文献病例的人口统计学(性别、年龄)、临床特征[起病方式、临床表现(主要包括认知功能下降、头痛、局灶性神经功能缺损或障碍、癫痫、头晕、精神行为异常和其他)、诊断类型、载脂蛋白E(ApoE)基因型]、影像学特征、治疗方案及治疗反应等相关资料进行汇总分析.基于临床-影像标准,将CAA-RI的诊断分为病理确诊、很可能、可能三类.临床症状改善或缓解计为临床有效,白质高信号病灶范围在液体衰减反转恢复序列上缩小或病灶消失计为影像学有效.结果 (1)共纳入解放军总医院第三医学中心诊治的很可能CAA-RI患者2 例;共纳入文献19 篇,文献病例81 例中国CAA-RI患者.(2)83 例中国CAA-RI患者中,男女比例为1.13∶1,中位年龄65.0(61.5,71.0)岁,很可能、可能、病理确诊CAA-RI比例分别为80.7%(67 例)、15.7%(13 例)、3.6%(3 例).(3)83 例患者中,有63 例可提取到起病形式的信息,以慢性起病为主(47.6%,30 例),其次为亚急性(30.2%,19 例)、急性(22.2%,14 例)起病;以认知功能下降(51.8%,43/83)、头痛(32.5%,27/83)、局灶性神经功能缺损或障碍(27.7%,23/83)及癫痫(25.3%,21/83)为常见临床表现,以白质高信号(100.0%,83/83)、脑微出血(92.5%,74/80)、皮质表面铁沉积或凸面蛛网膜下腔出血(36.8%,28/76)为常见影像学表现;有21 例可提取ApoE基因型信息,ε4/ε4 基因型携带率为42.9%(9/21),ε4 等位基因频率为57.1%(12/21).(4)免疫抑制治疗是使用最多的方案(81.7%,58/71),临床有效率为79.7%(51/64),影像学有效率为89.2%(33/37).结论 中国CAA-RI患者最常见的临床表现为认知功能障碍及头痛,最常见的影像征象为白质高信号及脑微出血,载脂蛋白ε4/ε4 可辅助诊断.由于CAA-RI与多种脑血管疾病的临床及影像学表现相互重叠,临床医师应加深对CAA-RI典型特征的认识,识别其可能存在临床症状与影像学表现不匹配现象,早期、积极给予免疫抑制治疗,改善预后.