Chirurgische Therapie des Pseudomyxoma-peritonei-Syndroms – zytoreduktive Chirurgie und hypertherme intraperitoneale Chemotherapie

Zusammenfassung Hintergrund Das Pseudomyxoma-peritonei-Syndrom (PMP) ist eine seltene Erkrankung, bei der die Chirurgie die Grundlage der Behandlung darstellt. Methode Übersicht zum aktuellen Behandlungsstandard. Ergebnisse Zytoreduktive Chirurgie (CRS) in Kombination mit der hyperthermen intraperitonealen Chemotherapie (HIPEC) bilden die Grundlage der Therapie des PMP. Der Peritonealkarzinoseindex sollte präoperativ anhand der Bildgebung und/oder Laparoskopie bestimmt, intraoperativ validiert und jeweils dokumentiert werden. Eine extraperitoneale Präparation ermöglicht eine weitreichende En-block-Resektion des Peritoneums und der befallenen viszeralen Areale. Die HIPEC sollte mit Mitomycin C über 60–90 min erfolgen. Die vollständige CRS (CC = 0, CC = 1) und der histologische Subtyp sind für die Prognose relevant. Strukturierte Ausbildungsprogramme und Mentoring können die Lernkurve optimieren. Die Nachsorge sollte am operativen Zentrum erfolgen. Nach Ausgangsbildgebung 3 Monate nach CRS sollte in den erst 2 Jahren alle 6 Monate eine Kontrolle erfolgen. Danach können die Intervalle auf 1 Jahr verlängert werden. Schlussfolgerung Standardisierung chirurgische Therapie und HIPEC, optimierte Ausbildung und strukturierte Nachsorge am Zentrum führen zu einer hervorragender Langzeitprognose des PMP.