Eosinophilie: hypereosinophiles Syndrom versus eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Zusammenfassung Hypereosinophile Syndrome (HES) sind durch eine periphere Eosinophilie von > 1500/μl (2-mal im Abstand von ≥ 2 Wochen) und durch eine Eosinophilen-assoziierte Endorganschädigung definiert. Je nach Ätiologie wird das idiopathische HES von den primären (klonal bzw. neoplastischen) HES und den sekundären (reaktiven) HES unterschieden. Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) wird als sekundäres HES aufgefasst und ist neben einer Hypereosinophilie durch eine Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße gekennzeichnet und kann mit einem antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörper (ANCA) assoziiert sein. Die Therapie der hypereosinophilen Syndrome richtet sich nach der Ätiologie. Klonale HES werden je nach genetischer Aberration z. B. mit Tyrosinkinaseinhibitoren oder Chemotherapie und allogener Stammzelltransplantation behandelt. Bei sekundären Formen sollte die zugrunde liegende Ursache (z. B. eine parasitäre Infektion) behandelt werden. Die Therapie der EGPA erfolgt immunsuppressiv in Abhängigkeit vom Krankheitsstadium und von der Krankheitsaktivität u. a. mit konventionellen Medikamenten (wie Glukokortikoiden [GC], Cyclophosphamid [CYC] oder Methotrexat [MTX]) oder mit Biologika wie dem monoklonalen Anti-IL(Interleukin)-5-Antikörper Mepolizumab, der zudem ebenfalls eine gute Option in der Therapie des idiopathischen HES darstellt.