中枢神经系统恶性黑色素瘤的临床特征及预后分析

目的:探讨中枢神经系统恶性黑色素瘤(MM)的临床特征、预后及其影响因素。方法:回顾性分析2015年1月至2021年9月郑州大学第一附属医院神经外科收治的26例手术切除并经病理学证实为中枢神经系统MM患者的临床资料，其中颅内MM 23例，椎管内MM 3例。采用Kaplan-Meier法分析颅内MM和椎管内MM患者生存期的差异；并采用单因素log-rank检验和多因素Cox回归分析探讨颅内MM患者的预后影响因素。结果:26例中枢神经系统MM患者的临床表现无特异性，术前部分患者的MRI T1、T2像均呈短信号，但仍无法明确诊断。所有患者的手术均顺利完成，其中16例行肿瘤全切除，10例行大部分切除(1例位于椎管内)；术后病理学检查均证实为MM，其中3例行BRAF V600E突变基因检测，1例为阳性。26例患者均获得临床随访，中位随访时间为9个月(2~58个月)；3例患者术后MM复发行二次肿瘤切除手术；至末次随访，24例患者死亡，2例(颅内MM)存活，其中1例为BRAF V600E突变患者，靶向治疗7个月行头颅MRI检查显示颅内多发转移灶接近消失。23例颅内MM患者的中位生存期为8.0个月(4.9~11.1个月)，Kaplan-Meier生存分析结果显示，患者6个月和1年生存率分别为70%和24%；3例椎管内MM患者的生存期分别为49、15、58个月，均较颅内MM患者的中位生存期长。23例颅内MM患者的单因素log-rank检验结果显示，肿瘤切除程度是影响患者生存期的独立危险因素( P＝0.002)；而性别、年龄、肿瘤起源(原发性或转移性)、肿瘤部位(小脑幕上、幕下)、Ki-67增殖指数(<50%、≥50%)及术后是否辅助治疗等因素的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:中枢神经系统MM患病率低，误诊率高，临床表现及MRI多不典型，需病理学检查确诊；肿瘤切除程度是颅内MM患者的独立预后影响因素，颅内MM的生存期较椎管内MM短，整体预后均较差。