Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen

Zusammenfassung Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine multifaktorielle pulmonal-vaskuläre Erkrankung. Die pulmonale Hypertonie bei vorbestehenden Lungenerkrankungen ist häufig und wird innerhalb der klinischen Klassifikation in die Gruppe 3 eingeordnet. Am häufigsten entwickeln Patienten mit einer chronisch obstruktiven oder einer interstitiellen Lungenerkrankung komplikativ eine PH. Hierbei weisen bis zu 20 % aller Patienten Zeichen der PH auf. Die klinische Abgrenzung zwischen der Grunderkrankung und PH-Symptomen ist oftmals schwierig. Hilfreich ist die Zusammenschau von Klinik, Lungenfunktion, Labor und Echokardiographie. Aktuell wurde die hämodynamische Definition der PH geändert. Die PH bei Lungenerkrankungen ist per Definition eine prä-kapilläre Form. Als Besonderheit wird eine hämodynamische Schwere unterschieden. Eine schwere PH der Gruppe 3 liegt ab einem pulmonal-vaskulären Widerstand (PVR) größer als 5 Wood Units (WU) vor. Dieser pulmonal-vaskuläre Phänotyp zeichnet sich durch nur eine geringe bis mittlere Einschränkung der Lungenfunktion bzw. Lungenparenchymdestruktion, aber mit einer schweren pulmonalen Gefäßerkrankung bzw. Rechtsherzbelastung aus. Bislang sind keine spezifischen PH-Medikamente in der Gruppe 3 zugelassen. Jedoch wird für den pulmonal-vaskulären Phänotyp der Einsatz spezifischer PH-Medikamente im Rahmen von Studien oder auf Einzelfallbasis diskutiert, während bei Patienten mit einem PVR unter 5 WU der Behandlungsansatz auf die zugrundeliegende Erkrankung ausgerichtet ist.