Pentz-Jeghers综合征并肠套叠一例报道

Pentz-Jeghers综合征（PJS）又称黑斑息肉综合征，是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，它具有家族性、皮肤黏膜色素沉着及胃肠道多发息肉这三大临床特征。该病发病率为1/20万-1/5万，临床少见，而并发肠套叠需外科手术治疗的患者更少，2015年我科收治并外科手术一例，现报道如下。