原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床影像及病理特征

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的流行病学特点、临床表现、MR及病理特征,以提高PCNSL诊断能力.方法 回顾性分析病理确诊的98例PCNSL患者临床及病理资料,对流行病学特点、临床表现、MRI影像学及病理特征进行分析.结果 98例患者立体定向活检术后病理确诊为PCNSL.其中男性61例,女性37例,男女比例为1.65:1.发病年龄为55.6±12.9岁,最小16岁,最大81岁,发病高峰为50～70岁.首发症状表现为局灶性神经功能缺失、头痛、头晕、认知功能下降、嗜睡和全身乏力,病程4～687天(平均87±138天).本组病例中幕上病变68例,幕下病变6例,全脑累及24例.单发病灶43例,多发病灶55例,病灶常累及侧脑室周围的基底节区和胼胝体.颅内病灶总计195个,MRI检查长T1信号110个、稍长T1信号72个、等T1信号13个,长T2信号125个、稍长T2信号63个、等T2信号7个,DWI弥散明显受限148个、弥散轻度受限39个、弥散未受限8个,增强后116个病灶均匀强化,77个病灶不均匀强化,2个病灶无明显强化.本组98例患者术后病理均确诊为弥漫大B细胞淋巴瘤,其中81例来源于外周活化B细胞,14例来源于生发中心B细胞,3例无法确定分型.结论 PCNSL男性多发,好发年龄50～70岁,首发症状以局灶性神经功能缺失为主.病灶好发于幕上侧脑室周围,MRI多呈均匀强化、多发病灶.病理以弥漫大B细胞淋巴瘤为主.PCNSL临床表现与影像学特征缺乏特异性,病理诊断是确诊金标准,立体定向活检是获取病理诊断的首选方法.