心肌细胞junctophilin 2蛋白分子的研究进展
China Health Care & Nutrition（2019）
摘要
膜耦联复合物(junctional membrane complexes,JMCs)是位于心肌细胞质膜和肌浆网之间重要的蛋白分子结构,其对心肌细胞的兴奋收缩耦联起到了关键性的作用.Junctophilin 2(JPH2)是维持心肌细胞膜耦联复合物形成的特殊蛋白分子,对心肌细胞正常功能的维持起到了决定性的作用.最近的研究证明,JPH2不仅在维持心肌细胞膜和肌浆网形成膜耦联复合物的亚细胞结构有关,而且在心肌细胞兴奋收缩耦联过程,JPH2还是维持钙触发钙释放过程正常运转所必不可少的.有临床研究发现JPH2基因突变或表达下调可能引起肥厚型心肌病[1],并且JPH2的异常表达可能对房颤等心律失常的产生起一定的作用[2].这些研究都进一步的证明了junctophilin 2蛋白分子在维持正常的心脏生理功能中起着重要的作用.
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