1例ABCA3基因缺陷间质性肺病患儿行肺移植术后的护理

ABCA3基因缺陷可致先天性肺表面活性物质代谢障碍,是一种罕见遗传病,SHULENIN 等[1]于2004年首次发现ABCA3基因变异可致肺部疾病.目前,已有200多种ABCA3基因变异被报道[2].由其导致的间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)尚缺乏特异性治疗方法,且预后差,5岁存活率低于20％,大部分患儿在5岁前死亡或必须接受肺移植手术[3].我国儿童肺移植起步晚,加上小儿供体稀缺,目前国内仅有6个移植中心开展了18例儿童肺移植手术,年龄最小的受者为5岁[4].2020年9月本院肺移植中心收治1例ABCA3基因缺陷ILD患儿并行肺移植术,术后患儿出现了重度原发性移植物失功( primary graft dysfunction , PGD )以及严重感染、高热、脱机困难等并发症,经过ICU治疗和护理,顺利转入移植病房,现将该例患儿移植术后护理情况报道如下.