Une éruption « érythème polymorphe like » révélant une pemphigoïde à anticorps anti-p200

La pemphigoïde à anticorps anti-p200 (Pp200) est une dermatose bulleuse auto-immune sous épidermique (DBAISE) rare. Sa présentation clinique est polymorphe, elle doit être évoquée devant toute présentation atypique de pemphigoïde bulleuse. Nous rapportons une présentation clinique inhabituelle de Pp200 avec des lésions bulleuses acrales en cocarde, mimant un érythème polymorphe (EP). Une patiente de 48 ans, consultait pour une dermatose bulleuse prurigineuse évoluant par poussée depuis un mois. Elle n’avait pas d’antécédent particulier et ne prenait aucun traitement au domicile. Cliniquement, elle présentait des lésions vésiculo-bulleuses acrales, du visage, des membres supérieurs, des cuisses et du tronc. L’examen de la muqueuse buccale trouvait des érosions douloureuses à la face interne des joues. Plusieurs lésions bulleuses du dos des mains réalisaient trois cercles concentriques, en cible. Dans l’hypothèse d’un EP bulleux, la patiente a été traitée par corticothérapie systémique à 30 mg/jour. La sérologie HSV 1 et 2 montrait une immunité ancienne. La sérologie mycoplasme était négative. La recherche par PCR d’HSV et entérovirus en regard d’une bulle était négative. Le reste du bilan biologique était sans particularité, absence d’éosinophilie, absence de syndrome inflammatoire. L’examen histologique montrait un clivage sous épidermique avec infiltrat mixte à polynucléaire neutrophile et éosinophile, et un dépôt linéaire d’IgG et de C3 le long de la jonction dermoépidermique. L’IFI sur peau clivé en IgG montrait un marquage sur le versant dermique. Les Ac anti-peau en ELISA (anti BPAG 1 et 2, anti desmogléine 1 et 3 et anti collagène VII) étaient tous négatifs. L’immunoblot montrait une réactivité à la protéine anti-p200. Un traitement associant des dermocorticoïdes et de la doxycycline a permis une régression complète des lésions. Le diagnostic de Pp200 a été retenu sur des arguments cliniques (atteinte acrale, muqueuse) et immunologiques (marquage dermique en IFI sur peau clivée et bande à 200kDA en immunoblot). La Pp200 est une dermatose bulleuse sous épidermique rare, probablement sous diagnostiquée. Sa présentation clinique est variée. Kridin et al, ont publié en 2019, une méta-analyse sur l’observation clinique de 113 cas de Pp200. Il était décrit des présentations cliniques ressemblant pour la plupart à des DBAISE, mais aucun cas ne ressemblait à un EP. Des cas de pemphigoïde bulleuse mimant un érythème polymorphe ont déjà été décrits dans la littérature et en particulier lorsqu’ils étaient induits par un médicament. Chez notre patient aucun traitement imputable n’a été retrouvé. Nous rapportons un cas original d’éruption « érythème polymorphe like » révélant une Pp200. Cette entité doit être connue des dermatologues afin de ne pas retarder le diagnostic et permettre une prise en charge adaptée.