人线粒体RNA加工及调控

线粒体是细胞内氧化磷酸化(oxidative phosphorylation,OXPHOS)和合成三磷酸腺苷(adenosine triphosphate,ATP)的细胞器,是细胞能量代谢的"动力工厂".线粒体几乎存在于所有真核生物中,参与细胞凋亡、钙稳态以及先天免疫反应的调节等过程,对细胞行使正常的生理功能至关重要.线粒体是半自主细胞器,拥有自身的基因组DNA,编码37个基因,包括2个rRNA基因、13个mRNA基因和22个tRNA基因.线粒体的基因表达需要经过复杂的转录和转录后加工过程,包括多顺反子RNA的切割、RNA的修饰以及RNA的末端加工等过程.异常的线粒体RNA加工会导致线粒体RNA表达谱发生变化、线粒体翻译紊乱、线粒体功能失常等,从而造成多种线粒体相关疾病.本文综述了线粒体DNA的转录、RNA转录后加工以及影响RNA加工的因素方面的最新研究进展.