线粒体转移核糖核酸(mt-tRNA)的牛磺酸修饰——纪念邹承鲁先生百年诞辰

转移核糖核酸(tRNA)是转录后修饰种类最多和修饰最密集的RNA分子,特别是其反密码子环含有大量的修饰.线粒体具有相对独立的蛋白质合成系统,线粒体tRNA(mt-tRNA)全部由线粒体基因组编码.研究表明,5-牛磺酸甲基尿嘧啶核苷(5-taurinomethyluridine,τm5U)修饰只存在于高等真核生物mt-tRNA第34位,能够调节密码子和反密码子相互作用的精确性,控制翻译的速度和保真性.人类GTP结合蛋白质3(GTPBP3)和线粒体翻译优化蛋白1(MTO1)介导τm5U修饰,其缺陷可能引起线粒体脑肌病.本文综述了 τm5U修饰及其修饰酶的生物学性质,为深入研究τm5U修饰的机制,及认识τm5U修饰缺陷导致线粒体疾病的致病机理提供一个新的视角.