以肺部症状为首发表现的MDA5抗体阳性皮肌炎的临床特征与预后分析

目的:分析以肺部症状为首发表现的黑色素瘤分化相关基因蛋白5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者的临床特征与预后.方法:回顾性选取2017年8月—2021年10月南京医科大学第一附属医院收治的MDA5抗体阳性DM患者57例为研究对象,根据临床首发表现分为肺部首发组(n=15)和非肺部首发组(n=42),比较两组一般临床资料、实验室检查结果、影像学表现和预后情况.结果:肺部首发组患者血清铁蛋白(serum ferritin,SF)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)水平明显高于非肺部首发组,肌酸激酶(creatine kinase,CK)水平明显低于非肺部首发组(P＜0.05).肺部首发组患者的胸部CT征象以斑片状影为主,其次为磨玻璃影、网格影、实变影,小叶间隔增厚、结节影、蜂窝肺和胸腔积液等征象较少.多因素Logistic回归分析结果显示,SF、CK水平是MDA5抗体阳性DM患者以肺部症状为首发表现的独立危险因素(P＜0.05).两组患者发病后6个月内的累积生存率比较,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:以肺部症状为首发表现的MDA5抗体阳性DM患者治疗方案以糖皮质激素+免疫抑制剂为主,患者预后较差,其临床表现及影像学特征具有多样性;SF、CK水平与MDA5抗体阳性DM患者以肺部症状为首发表现相关,或可成为实验室监测指标之一.