肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊为肺肿瘤四例报告并文献复习

目的 探讨误诊为肺部肿瘤的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)的临床特点,提高该疾病的诊治能力.方法 收集本院4例初诊误诊为肺部肿瘤后经病理诊断的PLCH患者的临床资料,并回顾复习相关文献资料进行分析.结果 4例PLCH中,男1例,女3例,年龄45～78岁.吸烟2例,不吸烟2例.临床表现2例为体检发现,1例发热,1例浅表淋巴结肿大起病.胸部CT表现为2例多发的肺囊肿、肺大疱改变,4例均出现结节影,其中3例为单发,1例双肺多发圆形小结节影,部分见空洞.3例行正电子发射计算机断层显像(positron emission computed tomography/X-ray computed tomography,PET/CT)检查的患者均提示肺部及淋巴结等病灶标准摄取值增高.4例患者均被误诊为肺部肿瘤,经外科手术、肺穿刺及气管镜等检查,病理见朗格汉斯组织细胞增生,结合S100、CD1a、Langerin等特征性免疫组织化学标志物,最终确诊PLCH.结论 PLCH临床表现不典型,影像学表现为肺结节及多发囊气腔改变需考虑PLCH诊断可能,PET/CT易误诊,通过活检行常规及特征性免疫组织化学病理检查可明确诊断.