小儿右侧额颞顶叶原发性原始神经外胚层肿瘤1例

1 病例资料 6岁女孩,因反复呕吐20 d、加重伴左上肢无力2 d入院.入院体格检查:意识嗜睡,反应迟钝,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,左上肢肌力4级,其余肢体肌力5级,四肢肌张力正常,病理征阴性.颅脑MRI平扫+增强示:右侧额顶叶见类圆形肿块,信号不均,以长T1、稍长T2信号为主,边界尚清楚;增强后呈明显环形强化,内见结节状强化,病灶大小约5.6 cm×7.2 cm×6.6 cm,周围见片状水肿带,右侧侧脑室受压变窄(图1A～D).初步诊断:右侧额颞顶叶占位(考虑高级别胶质瘤可能性大).全麻下行右侧额颞顶叶肿瘤切除术.术中见肿瘤组织呈黄红色鱼肉状,部分囊变,内含淡黄色液体,瘤内有组织坏死、出血,肿瘤边界尚可分辨,组织呈浸润性生长,肿瘤血供丰富,周围脑组织水肿明显,局部脑组织受压移位,分块全切除肿瘤.术后病理诊断为原始神经外胚层肿瘤(drimitive neuroeetodermal tumors,PNET).术后恢复良好,未见颅内压增高表现,左上肢肌力较术前明显好转.术后1周复查颅脑MRI平扫+增强示:右侧额颞顶叶占位全切除,术区积液,少量积血,周围环形强化,考虑术后改变(图1E).术后6个月复查未见复发,左上肢肌力5级.