原发性肾上腺NK/T细胞淋巴瘤6例临床病理学分析

目的:探讨原发性肾上腺NK/T细胞淋巴瘤（primary adrenal NK/T cell lymphoma，PANKL）的临床病理学特点和预后特征。方法:收集2000年1月至2021年12月河南省人民医院6例PANKL，复习其镜下形态及免疫表型，并进行临床随访，结合文献报道加以分析。结果:患者男性2例，女性4例；年龄57~68岁，中位年龄63岁；发病部位：2例单侧肾上腺发病，4例双侧肾上腺受累。临床症状均以无明显诱因腰背部疼痛为主要表现，其中5例患者同时伴有血清乳酸脱氢酶升高。影像学以迅速增大的单/双侧肾上腺肿物为主要表现。首次就诊时病灶均局限于肾上腺。组织形态学：肿瘤细胞弥漫浸润性生长，以中小细胞为主，肿瘤细胞侵血管现象可见。灶性或片状凝固性坏死现象易见，有较多细胞核碎片。免疫组织化学标志物：胞质型CD3、CD56、T细胞胞质内抗原1均弥漫阳性，5例患者CD5表达丢失，Ki-67阳性指数较高，均在80%以上。原位杂交显示EB病毒编码的RNA（EBER）均强阳性。4例患者接受化疗，1例接受手术切除术，1例行手术切除+化疗。5例患者获得随访，3例死亡，2例健在，中位生存期11.6个月（3~42个月）。结论:PANKL少见且预后较差，临床表现呈高侵袭性。熟悉其临床病理特征，结合组织形态学、免疫组织化学及EBER原位杂交有助于PANKL的正确诊断。