肢体血管内筋膜炎临床病理学分析

目的:探讨肢体血管内筋膜炎的临床病理学特征、分子遗传学特征、诊断及与其他血管内病变的鉴别诊断。方法:收集2014年1月至2019年12月就诊于北京积水潭医院的3例肢体血管内筋膜炎，行超声检查。光镜下观察组织形态，免疫组织化学采用EnVision二步法染色，荧光原位杂交（FISH）检测USP6基因易位并复习相关文献。结果:3例肢端血管内筋膜炎，女性2例，男性1例。患者年龄分别为29、32和46岁，发病部位分别为手指、手掌及前臂。肿物最大径0.6~1.2 cm。组织学上病变皆位于血管内，呈不规则的结节状增生。细胞梭形呈肌纤维母细胞样，间质疏松。1例呈血管壁内生长。免疫组织化学显示波形蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性，Ki-67阳性指数低。FISH检测到1例发生USP6基因易位。3例患者随访24~62个月，未见复发。结论:血管内筋膜炎较少见，其需要与血管内其他病变如血管瘤、机化血栓及血管平滑肌瘤等鉴别。