Analyse rétrospective d’une série de patient MDA-5 au sein d’un centre tertiaire

La dermatomyosite est une pathologie inflammatoire des muscles striés caractérisés par une auto-immunité, 10–35 % présente des anticorps anti-MDA-5 [1]. Dans ce groupe de pathologies, les anticorps anti-MDA-5 se présentent par une forme généralement amyopathique de la maladie avec une atteinte pulmonaire et cutanée prédominante notamment avec des ulcérations digitales ou des nécroses cutanées [2]. L’atteinte pulmonaire dans sa forme rapidement progressive (symptomatique avec aggravation en moins de 3 mois) la pneumopathie interstitielle est responsable d’une mortalité importante. Nous rapportons ici, une série de patients atteint de dermatomyosite MDA-5 positifs afin d’évaluer les pratiques au sein d’un centre tertiaire et la mortalité au sein de ce groupe. Les patients avec des MDA-5 positifs depuis janvier 2016 ont été screenés. L’âge au diagnostic, l’atteinte cutanée, musculaire, respiratoire, la nécessité d’oxygénothérapie ou d’intubation, les explorations complémentaires (EFR, TDM), les traitements reçus et les données de suivi à 1 mois, 3 mois et 6 mois ont été récupérés. Les valeurs médianes sont exprimées avec l’intervalle interquartile et les moyennes avec l’écart-type. Sur la période de janvier 2016 à décembre 2022, 37 DOT myosite sont revenus positifs. Sur les 37 résultats, 12 patients ont pu être extraits. La moyenne d’âge au diagnostic était de 56,7 ans (± 11,1), la proportion d’hommes était de 50 % pour 50 % de femmes. Au total, 41,6 % des patients avaient une atteinte musculaire. Deux patients avaient des anticorps anti-SSA. L’atteinte cutanée représentait 91,6 % des patients. L’atteinte pulmonaire concernait 83,3 % patients, 58,3 % présentaient une dyspnée, 66,6 % une toux. Au sein de ces patients, 4 avaient une pneumopathie interstitielle rapidement progressive (progression en < 3mois avec oxygénorequérance) et 4 ont progressé sur > 3mois, 2 avaient des images scanographiques sans symptômes hormis une toux. 41,6 % des patients ont eu recours à une oxygénothérapie au diagnostic, 33,3 % ont été pris en charge au diagnostic en unité de réanimation ou de soins intensifs, 16,6 % ont dû être intubé dans leur prise en charge. Au niveau scanographique l’atteinte respiratoire était caractérisée par 8,3 % de PINS, 33,3 % de PO, 25 % de PINS-PO, 16,6 % de verre dépoli non-spécifique et 16,8 % n’avaient pas d’anomalies sur le scanner ou n’en ont pas eu. 75 % des patients ont eu des explorations fonctionnelles respiratoires : CVF 81,5 % (± 31,4), CPT 86 % (± 23), DLCO 61,4 % (± 17,9). Concernant le traitement initial de la pathologie. Tous avaient reçu une corticothérapie avec une dose moyenne de corticothérapie initiale administrée de 66,3 mg (± 20,6), 4 ont bénéficié d’immunoglobuline polyvalente, 4 ont reçu des échanges plasmatiques, 4 ont eu du cyclophosphamide et 4 des échanges plasmatiques, 1 du méthotrexate et 1 de la ciclosporine. 5 patients étaient réfractaires à 1 mois de traitement. Au cours du suivi 2 patients sont décédés des suites de leur pneumopathie interstitielle dont 1 associé à une atteinte cardiaque, à la phase initiale en réanimation. La durée de suivi moyenne est de 39,5 mois (± 49,5). Les formes rapidement progressives de pneumopathie interstitielle, définie par une oxygénorequérance avec dégradation respiratoire en moins de trois mois sont des formes responsables d’une mortalité importante d’environ 50 % [1]. Dans notre série, la mortalité au sein de ce groupe est de 50 % et représente 3 hommes (dont 2 morts) pour une femme, tous les quatre ayant été hospitalisé en réanimation et dont 2 ont été intubé. Dans notre expérience, les patients rapidement progressifs ont bénéficié en première ligne d’un traitement par corticothérapie plus échange plasmatique (dont 1 en deuxième ligne), 3 ont eu du cyclophosphamide (dont 1 en deuxième ligne), 1 de la ciclosporine et 2 des immunoglobulines polyvalentes. Deux des patients rapidement progressifs avaient pour antécédent une allogreffe de moelle osseuse. Dans la littérature on retrouve la description de treize patients ayant eu une dermatomyosite MDA-5 positifs au décours d’une allogreffe de moelle osseuse [3]. Dans le contexte d’allogreffe, le diagnostic peut être difficile. En effet les atteintes ne sont pas spécifiques et peuvent correspondre à une réaction du greffon contre l’hôte ou une infection liée à l’immunodépression. En conclusion, les dermatomyosites MDA-5 représentent un groupe hétérogène de patients. Cependant, ces patients doivent être rapidement identifiés pour permettre l’instauration rapide d’un traitement adéquat.