Caractéristiques cliniques, morphologiques et pronostiques de 60 myosites orbitaires non Basedowiennes

Les myosites orbitaires correspondent à une inflammation localisée aux muscles extra-oculaires et sont habituellement responsables de douleurs, d’exophtalmie et/ou de diplopie. La cause la plus fréquente de myosite orbitaire est l’orbitopathie Basedowienne (OB) dont la complication la plus redoutée est la neuropathie optique compressive. Les autres causes de myosite orbitaire sont plus rares et leur présentation clinique ainsi que leur prise en charge thérapeutique sont peu décrites dans la littérature. L’objectif de cette étude était de mieux caractériser la présentation clinique et morphologique ainsi que le pronostic des myosites orbitaires non Basedowiennes (MONB). Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique dans un centre ophtalmologique tertiaire spécialisé dans les orbitopathies inflammatoires. Le diagnostic de myosite orbitaire était retenu en présence d’une inflammation des muscles extra-oculaires confirmée à l’imagerie et le diagnostic de MONB était retenu en l’absence d’arguments pour une maladie de Basedow sous-jacente (absence de dysthyroïdie, TRAK négatifs). Les caractéristiques de ces patients avec MONB ont été comparées avec des OB avec un appariement (un pour un) sur le sexe et l’âge (± 3 ans). Soixante patients ont présenté une MONB entre janvier 2010 et septembre 2022. Il s’agissait de 36 femmes (60 %) avec un âge moyen de 50 ans (± 14 ans). En comparaison avec les OB, les patients avec une MONB étaient moins souvent tabagiques (22 % vs 44 %, p = 0,004), avaient une atteinte plus volontiers unilatérale (93 % vs 12 %, p < 0,001), de début brutal (65 % vs 5 %, p < 0,001), un mode de présentation moins inflammatoire avec un Clinical Activity Score (CAS) médian plus bas (1 vs 3, p < 0,001) mais également moins d’exophtalmie (28 % vs 90 %, p < 0,001) et de rétraction palpébrale (p < 0,001) mais davantage de ptosis (38 % vs 0 %, p < 0,001). Les MONB s’accompagnaient dans 18 % des cas d’un syndrome inflammatoire biologique et touchaient un nombre médian de muscles oculomoteurs de 1 (IQR 1–2) contre 8 (IQR 3–10) pour les OB (p < 0,001). Parmi les MONB, 43 (72 %) étaient considérées idiopathiques, 8 post-infectieuses (13 %) et 9 secondaires à d’autres pathologies : MICI (n = 2), SPA (n = 1), maladie associée aux IgG4 (n = 1), vascularite à ANCA (n = 1), néoplasies (n = 2), autres (n = 2). Le suivi médian des MONB était de 12 mois (IQR 3,75–30,5). Le traitement reçu était principalement de la cortisone par voie orale (65 %) ou par voie IV (23 %) avec une utilisation rare des immunosuppresseurs conventionnels (13 %) et des biothérapies (3 % vs 35 % chez les patients avec OB). Au dernier suivi, 47 % des patients étaient asymptomatiques (contre 14 % des patients avec une OB, p < 0,001). Les patients symptomatiques avaient une diplopie persistante dans 58 % des cas, une limitation oculomotrice dans 63 % des cas et une exophtalmie dans 21 % des cas. L’IRM retrouvait une persistance d’anomalies musculaires chez 6/13 (46 %) des patients asymptomatiques. Seul un patient avec une MONB a présenté une neuropathie optique contre 11 patients avec une OB (p = 0,002). Parmi les patients avec une MONB ayant reçu une corticothérapie, il n’y avait pas de différence significative en termes d’efficacité clinique entre les patients ayant reçu une corticothérapie orale ou intraveineuse. Quinze patients (25 %) avec une MONB ont présenté une rechute de la myosite, controlatérale à l’atteinte initiale dans 33 % des cas. Le délai médian à la première rechute était de 12 mois (2–15). Les MONB sont des entités rares, dont la présentation clinique, morphologique et le pronostic sont différents des OB et dont le suivi peut être difficile, avec des difficultés à estimer, en particulier sur l’IRM, l’activité de la myosite. Contrairement à l’OB, la prise en charge thérapeutique chez ces patients ne fait pas l’objet de recommandations spécifiques à ce jour et repose principalement sur la corticothérapie. Nos résultats suggèrent que la prise en charge des MONB doit probablement être distincte des OB et qu’il est nécessaire de mener des études spécifiques pour évaluer la place des différents traitements dans ce contexte.