Rôle de la TEP/TDM au 18F-FDG dans la prise en charge de l’histiocytose langerhansienne : à propos d’un cas

L’histiocytose langerhansienne (HL), dans sa présentation pédiatrique, peut être une maladie mono- ou multisystémique. Une stadification précise est essentielle pour sélectionner le traitement le plus approprié allant de la chirurgie locale à la chimiothérapie. La médecine nucléaire, présente une panoplie d’examens pouvant être utile pour dresser le bilan initial ainsi que pour l’évaluation post-thérapeutique et le suivi. Nous présentons le cas d’un enfant, âgée de 5 ans, qui a consulté pour une toux avec dyspnée persistante. Une radiographie thoracique a été pratiquée et a mis en évidence un élargissement médiastinal suspect. Une TDM thoraco-abdomino-pelvienne a été réalisée et a objectivé la présence d’une masse cervico-médiastinale, paracardiaque droite et gauche partiellement calcifiée, associée à une masse tissulaire jugale droite et de multiples lésions kystiques pulmonaires éparses. L’examen anatomopathologique de la masse médiastinale a conclu à une localisation d’une histiocytose à cellules langerhansiennes. Dans le cadre du bilan lésionnel, la patiente a bénéficié d’une scintigraphie osseuse revenue négative et d’une TEP/TDM au 18F-FDG. Cette dernière a mis en évidence un hypermétabolisme intense des masses décrites sur la TDM, mais a également objectivé une adénopathie hypermétabolique de la chaîne Ib gauche. Les lésions kystiques pulmonaires présentaient un hypermétabolisme pariétal modéré. On a noté un hypermétabolisme diffus ostéomédullaire avec une splénomégalie homogène discrètement hypermétabolique, d’allure réactionnelle. Le diagnostic d’une HL multisystémique avec atteinte des parties molles jugales droites et pré-sternale, ganglionnaire cervicale et pulmonaire a été retenu et la patiente a entamé un traitement par chimiothérapie à type de VLB. Un contrôle par TEP/TDM au 18F-FDG après 6 cycles de chimiothérapie a mis en évidence une nette régression morpho-métabolique des atteintes cervico-médiastinales cadrant avec une réponse partielle mais aussi a permis de détecter une complication pulmonaire grave à type de pneumothorax total compressif du poumon gauche ayant nécessité le transfert urgent de la patiente en réanimation pédiatrique. Les HL sont des affections rares dont le mécanisme physiopathologique est encore inconnu, mais on considère actuellement qu’il s’agit d’un processus réactionnel plutôt que d’un processus néoplasique. Les présentations cliniques sont très diverses, pouvant mettre en jeu le pronostic vital dans les formes multisystémiques. La prise en charge thérapeutique dépend de l’extension des lésions. La TEP/TDM au 18F-FDG présente une sensibilité et une spécificité élevées pour le stadification initiale et le suivi thérapeutique des HL.