Osteoartropatía hipertrófica
EMC - Aparato Locomotor(2023)
Abstract
La osteoartropatía hipertrófica (OAH), descrita hace 125 años por Von Bamberger (1889) y Pierre Marie (1890), es una entidad clínica y radiológica clásicamente secundaria a enfermedades neoplásicas (síndrome paraneoplásico) o a muchas afecciones pulmonares, cardiovasculares, digestivas, metabólicas u otras; las principales manifestaciones afectan al esqueleto (hipocratismo digital, periostosis, artritis con líquido sinovial poco celular de tipo mecánico, acroosteólisis) y la piel (engrosamiento, seborrea, sudoración). El hipocratismo digital puede medirse objetivamente y los datos de la gammagrafía ósea con tecnecio 99m permiten completar la descripción del síndrome óseo. Con mucha frecuencia, la OAH se presenta en pacientes con un cáncer de pulmón (de ahí la denominación clásica de OAH néumica o pulmonar). En los pacientes más jóvenes, la OAH puede ser un signo clínico sugestivo de una neumopatía destructiva, de mucoviscidosis o de una cardiopatía congénita. Sin embargo, el marco etiológico se ha ampliado, en especial en el sector de las causas extratorácicas de OAH. La acumulación de hechos clínicos y la variedad de formas clínicas de la OAH materializan el concepto de disacromelia propuesto por Bariéty y Coury (1946): existen vínculos entre el hipocratismo digital, la OAH secundaria y la paquidermoperiostosis (PDP), que no es más que una OAH primaria. Aunque el conocimiento de la patogenia de la OAH todavía es imperfecto (muchas observaciones aisladas y anecdóticas, falta de estudios controlados en patología humana y animal, probable existencia de varios mecanismos diferentes responsables de OAH, denominador común final de los numerosos factores etiológicos), los estudios genéticos recientes de familias afectadas por una OAH primaria (PDP) han demostrado mutaciones de los genes que codifican el transporte y el catabolismo de las prostaglandinas (PG), en especial de la E2, lo cual sugiere que la alteración del metabolismo de las PGE2 desempeña un papel esencial en la patogenia de la OAH. El tratamiento de la afección causal es el único tratamiento eficaz de la OAH secundaria. La ausencia de estudios controlados hace difícil la valoración de los tratamientos complementarios (antiinflamatorios no esteroideos, corticoides, morfínicos, octreotida, bifosfonatos, bioterapias).
MoreTranslated text
Key words
Osteoartropatía hipertrófica (OAH),Paquidermoperiostosis,Hipocratismo digital (HD),Periostosis,Cáncer,VEGF,PGE2
AI Read Science
Must-Reading Tree
Example
![](https://originalfileserver.aminer.cn/sys/aminer/pubs/mrt_preview.jpeg)
Generate MRT to find the research sequence of this paper
Chat Paper
Summary is being generated by the instructions you defined