结节性硬化病合并双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤一例
Chinese Journal of Clinicians (Electronic Edition)(2013)
摘要
患者男,22岁,因“突发右上腹痛、发热1 d”由急诊收入我科。入院查体:体温38.5℃,神志淡漠,查体欠合作,智力障碍。面部见对称性淡褐色蜡状丘疹。眼底检查未见渗出及血管畸形,心肺无异常;腹稍膨隆,右侧可触及约15 cm ×10 cm大小肿块,边界不清,质硬,触痛阳性。血常规:WBC 16.88×109/L;肾功能正常;肾脏CT(图1,2):右肾形态不规整,失去正常肾脏结构,被团块样、条片样密度增高影替代,病变与右肾上腺及右侧输尿管分界不清,病变周围脂肪间隙模糊;左肾体积不大,中下部实质内可见不规则形团块样混杂密度影,大小约3.7 cm ×2.9 cm,边界不清,其内并可见小点样钙化影,向内凸入肾盂,向外凸出肾轮廓外。患者自幼癫痫病史,2007年因发现“右肾肿瘤”行“右肾部分切除术”,术后病理回报:血管平滑肌脂肪瘤。其母为肾血管平滑肌脂肪瘤( renal angiomyolipoma ,,RAML)伴结节性硬化病( tuberous sclerosis complex ,TSC)患者,结合其临床表现及检查诊断为TSC合并双侧RAML。
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