不完全型Melkersson-Rosenthal综合征一例

患者男，45岁，汉族，主因“反复交替发作口角歪斜39年，口角左偏1 d”2009年3月26日入院。此次入院为第4次。先后于1964年、1971年、1987年3次出现交替性面瘫，前2次发病经治疗后完全缓解，第3次发病经治疗后遗留有左眼闭目无力，口角右偏。此次发病为1周前出现咽痛、鼻塞、流涕。给予对症治疗，症状有所缓解。于入院前1d出现口角向左歪斜，右口角流涎，口干，味觉减退，右耳后疼痛，右耳听声音过响，右眼流泪，双眼不能闭合，右侧为重而入院。神经系统查体：神清，言语欠流利，嗅觉正常。视力视野粗测正常，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，右侧角膜直接反射迟钝，左侧直接角膜反射减弱。眼球各方向活动自如。面部感觉正常。左侧额纹变浅，右侧额纹消失，双眼闭合无力，右侧重，鼓腮、吹口哨不能，双侧鼻唇沟变浅，以右侧明显。双侧舌前2／3味觉减退，可见皱襞舌。双耳听力减退，右耳重听。软腭上提正常，悬雍垂居中，咽反射存在，转头耸肩有利，伸舌居中。普内科查体：体温36.8℃，血压126／72 mm Hg，右侧上唇部可见有散在疱疹，皮肤、黏膜无黄染，颌下淋巴结可触及肿大，约0.5 cm ×10 cm，表面光滑、质软、活动度好。右侧乳突压痛。双侧呼吸音清晰，心脏、腹部查体未见异常，余无阳性体征。血、尿、便常规、生化均正常。腹部超声、头颅CT显示双侧苍白球钙化。经过给予强的松、阿昔洛韦、维生素B1、B12等药物对症治疗，并辅助针灸理疗14 d后，右侧闭目、口角左侧歪斜及听力均明显改善，病情好转出院。