恶性萎缩性丘疹病的病因、发病机制及诊治研究进展
Shandong Medical Journal(2022)
Abstract
恶性萎缩性丘疹病(MAP)是一种罕见的多系统血管性疾病.MAP的病因和发病机制尚不明确,血管炎、凝血功能异常以及原发性血管内皮损伤导致的血管损伤可能是MAP的病因和发病机制之一.目前尚未发现特异性的MAP实验室诊断指标,MAP的诊断主要参考患者特征性皮肤损伤、病灶处组织病理学改变(真皮深层血管形成血栓而引起倒置的楔形真皮梗死区)及多系统受累的症状.临床没有统一规范的MAP治疗方案,MAP的药物治疗方法主要有抗凝和抗血小板治疗、纤溶和免疫抑制治疗等;出现消化道症状如急腹症时首选手术治疗.
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