Cancers rares de la tête et du cou sous l’égide du REFCOR, partie 1

Parmi les 16 000 nouveaux cas de cancers cervicofaciaux diagnostiqués en France chaque année, 10 % ne sont pas des carcinomes épidermoïdes conventionnels. Ces cancers dits rares s’en distinguent par leur présentation et leur profil évolutif, qu’il est important de reconnaître pour proposer une prise en charge spécifique adaptée, et maximiser les chances de contrôle tumoral. Ces cancers peuvent être rares par leur histologie, qui détermine notamment leur agressivité locale, leur lymphophilie et leur potentiel métastatique. Leur diagnostic peut être difficile et nécessiter des techniques biomoléculaires complémentaires de l’histologie morphologique et de l’immunohistochimie classiques, ainsi qu’une relecture experte pour les tumeurs indifférenciées, les sarcomes et au moindre doute diagnostique. Ces cancers rares peuvent l’être également par leur localisation anatomique (nez, sinus, glandes salivaires, oreille). Leur localisation nécessite une connaissance de leurs voies d’extension spécifiques, et appelle souvent une technique chirurgicale spécifique et des adaptations de la radiothérapie aux organes sains à proximité de la tumeur. Cet article (partie 1) traite des spécificités diagnostiques et thérapeutiques de ces cancers rares, et développe les recommandations du réseau d’expertise français des cancers ORL rares (REFCOR) concernant les tumeurs épithéliales rares c.-à-d., tumeurs salivaires, nasosinusiennes, variants des carcinomes épidermoïdes conventionnels, carcinomes neuroendocrines, tumeurs malignes odontologiques et de l’oreille. Un second article (partie 2) est consacré aux tumeurs non épithéliales (sarcomes, mélanomes muqueux, lymphomes, tumeurs à malignité incertaine ou indéterminée) et décrit l’organisation et les missions du REFCOR.