Formes pseudotumorales révélatrices de vascularites à ANCA

Les vascularites associées aux ANCA (anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles) sont caractérisées par une inflammation des vaisseaux de petit calibre. La présentation clinique typique est celle d’une atteinte de la sphère ORL, pulmonaire, rénale et/ou neurologique. Le tableau clinique peut toutefois être trompeur. Dans ce cadre, nous rapportons deux observations de formes pseudotumorales révélatrices d’une vascularite à ANCA. 1re observation : femme de 32 ans, mère de 3 enfants, qui a consulté en urologie pour des douleurs lombaires bilatérales. L’imagerie objectivait la présence de plusieurs masses tumorales rénales (trois au niveau du rein gauche et deux au niveau du rein droit) hétérogènes, aménageant des zones de nécrose. La biopsie rénale mettait en évidence une atteinte granulomateuse sans nécrose caséeuse avec des lésions de glomérulonéphrite nécrosante associée à une prolifération extracapillaire. La biologie objectivait une insuffisance rénale terminale au stade de dialyse. Devant la présence d’une atteinte neurologique centrale et périphérique et la positivité des ANCA type PR3, le diagnostic de granulomatose avec polyangéite (GPA) était retenu. La patiente a été traitée par une corticothérapie à fortes doses associée au cyclophosphamide. 2e observation : femme de 55 ans qui était suivie en endocrinologie pour diabète insipide a été adressée en neurochirurgie devant une baisse de l’acuité visuelle en rapport avec un processus intrahypophysaire de 25 mm responsable d’un discret comblement des citernes opto-chiasmatiques avec compression et soulèvement du chiasma et des bandelettes optiques. Devant la découverte au bilan préopératoire de plusieurs nodules excavés sur la radiographie thoracique, la patiente était adressée en Médecine Interne. L’interrogatoire révélait la notion d’une faiblesse des 4 membres avec impotence fonctionnelle. À l’admission, elle était obnubilée avec un Glasgow à 13/15. L’examen objectivait une diminution des réflexes ostéotendineux en rapport avec une mononeuropathie multiple des 4 membres de type axonal sur l’électromyogramme. La tomodensitométrie thoracique mettait en évidence des nodules pulmonaires excavés bilatéraux. Le bilan immunologique objectivait des ANCA positifs type MPO. Le diagnostic de GPA avec atteinte hypophysaire, neurologique périphérique et pulmonaire était retenu. La patiente était traitée par 3 boli de solumédrol relayés par une corticothérapie orale à 1 mg/kg/j avec des cures de cyclophosphamide relayées par l’azathioprine. L’évolution était favorable pour la neuropathie périphérique avec reprise de la marche. Nos deux observations sont originales par le mode de révélation exceptionnel pour la granulomatose rénale et rare pour l’atteinte hypophysaire.