Une alvéolite hémorragique révélant une maladie de Behçet

La maladie de Behçet (MB) est une vascularite multisystémique caractérisée principalement par une aphtose buccale et génitale récurrente avec une atteinte oculaire. Nous rapportons un cas de MB révélée par une hémoptysie secondaire à une alvéolite hémorragique focale, associée à une péri-aortite de découverte fortuite. Nous rapportons le cas d’un patient, âgé de 57 ans, sans antécédents médicaux notables, qui a présenté une hémoptysie de faible abondance. L’examen clinique à l’admission était sans particularités. La biologie a montré une anémie normochrome normocytaire à 11,7 g/dL. La radiographie du thorax était sans anomalies. L’angioscanner thoracique a montré un aspect en verre dépoli apical gauche évoquant une alvéolite hémorragique et une infiltration péri-aortique de l’aorte abdominale sous-rénale évoquant une aortite. La fibroscopie bronchique a montré un saignement actif du lobe supérieur gauche. Une embolisation a été prévue, puis annulée devant l’absence d’image d’extravasation sanguine sur l’artériographie pulmonaire. L’enquête infectieuse à la recherche d’une tuberculose pulmonaire ou de syphilis était négative. La reprise de l’interrogatoire a révélé la notion d’aphtose buccale récidivante et d’aphtose génitale, dont la cicatrice a été documentée. Le diagnostic de MB a été retenu. L’atteinte artérielle dans la MB se caractérise principalement des lésions anévrismales aortiques. Une sténose artérielle ou un épaississement de la paroi artérielle secondaire à l’inflammation sont également possibles. Les manifestations pulmonaires parenchymateuses de la MB comprennent des anomalies secondaires à la vascularite : infarctus, hémorragies et atélectasies, ainsi que des pneumopathies cryptogéniques organisées récurrentes, de la fibrose et de l’emphysème. La plèvre peut être le siège d’une vascularite responsable de micronodules ou épanchements pleuraux. La tomodensitométrie est actuellement le gold standard pour détecter ces atteintes pleuroparenchymateuses. La MB est une vascularite qui ne touche que rarement le thorax et entraîne des symptômes non spécifiques. L’hémorragie n’est que rarement observée en cas de MB et peut se manifester par une hémoptysie fatale. L’anémie y est fréquente. Le traitement des manifestations thoraciques de la maladie de Behçet n’est pas bien codifié. Les corticoïdes et/ou les immunosuppresseurs constituent les traitements les plus utilisés.