纤维素相关大B细胞淋巴瘤6例临床病理特征观察

目的:探讨发生于不同部位的纤维素相关大B细胞淋巴瘤（LBCL-FA）临床、病理形态、免疫表型、分子生物学和预后。方法:收集首都医科大学附属北京友谊医院和温州医科大学附属第一医院2016年4月至2021年11月诊断的6例LBCL-FA病例，分为心房黏液瘤和囊肿相关2组病例，总结临床特征、病理形态、免疫表型、EB病毒感染、基因重排和MYC、bcl-2、bcl-6的荧光原位杂交检测结果。结果:6例LBCL-FA，均为男性患者，平均年龄为60岁；发生于心房黏液瘤背景3例和囊肿相关背景3例（肾上腺、腹腔和硬膜下）；6例均可见肿瘤细胞分布于粉染纤维素物质中，其中囊肿相关病例的囊壁明显纤维化伴炎性细胞浸润；肿瘤细胞起源于生发中心外活化B细胞，一致性表达PD-L1、EB病毒编码的RNA（EBER）和EB病毒核抗原2（EBNA2）。心房黏液瘤的病例中CD30阳性率高于囊肿相关病例。肿瘤细胞均未检测到MYC、bcl-2和bcl-6基因断裂，仅1例伴有MYC、bcl-2和bcl-6基因异常扩增信号；5/5例免疫球蛋白（Ig）基因聚合酶链反应（PCR）检测到克隆性重排。所有患者随访期9~120个月，手术治疗后未行放化疗长期无病生存。结论:LBCL-FA是一组发生于不同部位的罕见疾病，好发生于心房黏液瘤和囊肿相关病变的背景中。囊肿相关病变具有显著的慢性炎性背景，肿瘤细胞更为稀疏且退变明显，容易漏诊、误诊。LBCL-FA临床预后好，可以手术完全切除的病例，不一定要进行放化疗。