原发性胆汁性胆管炎继发范科尼综合征1例

原发性胆汁性胆管炎为一类自身免疫性疾病，部分患者可合并肾脏累及，其中肾小管酸中毒为常见累及形式，但较少同时出现范科尼综合征。该文报道1例因乏力、肾功能不全及胆管酶异常起病的66岁女性患者，表现为Ⅱ型肾小管酸中毒及完全性范科尼综合征，抗线粒体抗体强阳性，合并高IgM血症及Ⅲ型冷球蛋白血症。肾活检病理符合间质性肾炎改变，电镜下可见近曲小管上皮细胞线粒体形态异常。经足量激素治疗后肾功能部分改善，酸碱平衡及电解质紊乱恢复正常。