颈静脉孔区软骨肉瘤的诊断与手术治疗

目的:总结分析颈静脉孔区软骨肉瘤的诊断要点、手术方法及治疗效果。方法:回顾分析2002年12月至2020年2月在解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科接受手术治疗的15例颈静脉孔区软骨肉瘤患者的临床资料，其中男性2例、女性13例，年龄22~61岁。总结分析患者的临床表现、影像学特点、诊断要点、手术入路、面神经及后组颅神经功能、疗效及复发等。结果:颈静脉孔区软骨肉瘤患者主要症状和体征包括面神经麻痹、听力下降、声音嘶哑、呛咳、耳鸣、局部包块等。影像学检查是术前诊断和鉴别诊断的重要依据：CT表现为颈静脉孔区骨质边缘不规则破坏；颅脑MRI表现为颈静脉孔区T1WI等或低信号、T2WI高信号、增强后不均匀强化的病变。根据病变范围选择手术入路，15例患者中颞下窝A入路12例，颞下窝B入路2例，乳突及颈部联合入路1例。5例面神经严重受侵患者在手术切除肿瘤的同时行耳大神经移植桥接术重建面神经功能，术前面神经功能House-Brackmann（H-B）分级Ⅴ级4例、Ⅵ级1例，术后面神经功能恢复至Ⅲ级2例、Ⅳ级3例。术前Ⅸ、Ⅹ脑神经功能障碍者5例，术后有2例恢复功能，3例无改善。所有病例均经术后病理及免疫组化检查（波形蛋白及S-100蛋白染色阳性、细胞角蛋白染色阴性）确诊为软骨肉瘤。术后未发生脑脊液漏、颅内感染等并发症。随访28~234个月，15例患者均存活，其中2例复发，复发时间均为术后7年，给予再次手术切除。结论:颈静脉孔区软骨肉瘤的症状和体征缺乏特异性，其影像学特点有助于鉴别诊断，最终确诊依靠病理检查。外科手术是首选的治疗方法，伴有面神经麻痹患者应尽早手术切除肿瘤并积极修复面神经。软骨肉瘤术后有复发风险，患者应接受长期随访。