肺动脉高压靶向药物联合肝移植治疗重度门脉性肺动脉高压一例

门脉性肺动脉高压(portopulmonary hypertension，PoPH)是在严重门静脉高压的基础上发生的肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)，与其他PAH患者相比，PoPH患者预后往往更差[1]。在肝移植等待名单中，约3%~5%的患者合并不同程度的PAH，重度PoPH通常被认定为肝移植禁忌证[2,3]。也有许多研究发现，在肝移植术前使用特异性药物可将PoPH患者的肺动脉压力降至较低水平，再通过肝移植手术解除门静脉高压，患者肺动脉压力也会得到一定程度缓解[4,5,6,7]。首都医科大学附属北京友谊医院通过术前PAH靶向治疗后完成1例重度PoPH患者的肝移植手术，现将诊疗过程及相关经验报道如下。