白血病性非淋巴结型套细胞淋巴瘤患者的临床和生物学特征及预后分析

目的:分析白血病性非淋巴结型套细胞淋巴瘤（nnMCL）患者的临床和生物学特征以及预后特点。方法:回顾性分析2000年11月至2020年10月中国医学科学院血液病医院确诊的14例nnMCL患者和238例经典型套细胞淋巴瘤（cMCL）患者的临床资料。14例nnMCL患者中，男9例，女5例，年龄 M（ Q1， Q3）为57.5（52.3，67.0）岁；238例cMCL患者中，男187例，女51例，年龄为58.0（51.0，65.3）岁。记录并比较两组患者的临床和生物学特征，采取住院复查、电话随访等方式进行随访及疗效评估。 结果:nnMCL患者免疫表型CD200表达比例为8/14，高于cMCL患者的14.6%（19/130）（ P=0.001）；nnMCL患者CD23表达比例为8/14，高于cMCL患者的13.5%（23/171）（ P<0.001）；nnMCL患者CD5表达比例为10/14，低于cMCL患者的97.4%（184/189）（ P=0.001）；nnMCL患者CD38表达比例为4/14，低于cMCL患者的69.6%（112/161）（ P=0.005）；nnMCL患者Y染色体性别决定区相关高速泳动族框因子11（SOX11）表达比例为1/5，低于cMCL患者的77.9%（60/77）（ P=0.014）；nnMCL患者免疫球蛋白重链可变区（IGHV）突变比例为11/11，高于cMCL患者的26.0%（13/50）（ P<0.001）。截至2021年4月11日，nnMCL患者随访时间为31（8~89）个月，cMCL患者随访时间为48（0~195）个月。14例nnMCL患者中，6例仍在观察，8例开始治疗，总有效率（ORR）为8/8，完全缓解4例，部分缓解4例，中位总生存期、无进展生存期均未达到。cMCL组50.0%（112/224）患者获得完全缓解，24.6%（55/224）患者获得部分缓解，ORR为74.6%（167/224），两组ORR差异无统计学意义（ P=0.205）。 结论:nnMCL患者呈惰性进程，CD23、CD200表达比例更高，SOX11、CD5、CD38表达比例更低，多数患者存在IGHV突变，预后相对较好，观察和等待是一个可选治疗方案。